Síndrome de Caroli em lactente: relato de caso

Carolina Alves Rosa Moreira, Priscila Guerra

Resumo


Introdução: A Síndrome de Caroli (SC) é uma doença congênita rara, sem sintomas clínicos patognomônicos ou achados laboratoriais, o que faz com que o diagnóstico costume ser realizado tardiamente. Pode se manifestar insidiosamente, com pacientes apresentando-se de duas maneiras principais. Na primeira delas ocorre ectasia ductal intra-hepática e estagnação biliar, e na segunda nota-se hipertensão portal, hiperesplenismo, sangramento gastrointestinal e ascite. A SC também foi relatada em associação com doença renal cística, cistos pancreáticos, transformação cavernomatosa da veia porta e risco aumentado de colangiocarcinoma. Objetivo: Relatar o caso de diagnóstico precoce de SC em um lactente atendido no Serviço de Pediatria do Hospital Universitário São Francisco na Providência de Deus – HUSF, localizado na cidade de Bragança Paulista – SP. Método: A utilização das informações contidas no prontuário foi autorizada pela mãe da criança pela assinatura de um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. O projeto submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) do HUSF, e aprovado segundo parecer número 5.075.613 de 03 de novembro de 2021 por atender os requisitos previstos na Resolução 466/2012 do Conselho Nacional de Saúde quanto aos aspectos éticos e legais das pesquisas envolvendo seres humanos. Conclusões: A SC, apesar de rara, pode afetar significativamente a qualidade de vida do paciente devido às repercussões sistêmicas advindas de quadros infecciosos e de suas possíveis complicações, dentre as quais pode-se citar fibrose hepática, hipertensão portal e colangiocarcinoma. Devido à sua gravidade e, consequentemente, elevada morbimortalidade, o diagnóstico precoce se torna imprescindível, sendo, portanto, fundamental o conhecimento do profissional de saúde acerca dos sinais e sintomas dessa doença. Posteriormente, faz-se necessário individualizar o tratamento de acordo com a extensão e comprometimento da doença, além de estabelecer uma boa relação médico-paciente, tendo em vista que esses doentes necessitarão ser acompanhados por toda a vida.

Palavras-chave


Pediatria, Síndrome de Caroli, Doença de Caroli, Diagnóstico, Tratamento

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